Прозопагнозия — удивительная вещь. Люди, которые ей не страдают, даже не понимают, какое это удивительное достижение человеческой природы — умение различать тысячи, а может быть, десятки тысяч лиц. Тот, кому это умение недоступно, превращается в «животное от социума». Не умея ориентироваться в бесконечной череде лиц, такой человек действует инстинктивно, используя все остальные доступные ему инструменты распознавания.

Фаррелл Уильямс записал песню, которую можно будет услышать только через 100 лет
Далее Фаррелл Уильямс записал песню, которую можно будет услышать только через 100 лет
В галерее Triumph прошла церемония вручения премии Cosmopolitan Beauty Awards
Далее В галерее Triumph прошла церемония вручения премии Cosmopolitan Beauty Awards

Я и сам не умею различать лица (моя прозопагнозия — генетического характера1). Вероятно, это и сделало меня довольно наблюдательным. У меня, например, отлично развито обоняние, и, хоть это и может показаться странным, я хорошо различаю людей по запаху. Есть и другие способы разобраться, кто есть кто — по голосу или манере одеваться. Но главное, я всегда пытаюсь запомнить, как мой собеседник двигается, как жестикулирует, очень внимательно слежу за его мимикой и манерой одеваться, и я крайне чуток к любым особенностям походки или жестов людей. Это называется кинетической мелодией, и у каждого человека она своя. Тут я не оригинален: описанные в моих книгах «Человек, который принял свою жену за шляпу» и «Антрополог на Марсе» пациенты с зрительной агнозией2 — профессор П. и пациентка Н. — тоже использовали для распознавания людей кинетическую мелодию.

Прозопагнозию вполне можно назвать распространенным заболеванием: мои коллеги в Гарварде держат связь более чем с 60 тыс. людей, у которых это расстройство было диагностировано. По оценкам врачей, прозопагнозией страдают до 2,5% людей на Земле. Но было бы неправильным считать меня человеком, который первым заговорил об этом вслух, просто я привлек к этому расстройству внимание. Раньше же неумение распознавать лица считали чудачеством.

Собственную прозопагнозию я диагностировал в возрасте 52 лет, в 1985 году. Я поехал в Австралию, навестить своего старшего брата, которого не видел более тридцати лет, и выяснил, что у него тоже есть проблемы с распознаванием лиц. Стало понятно, что это не может быть простым совпадением — у нас обоих, безусловно, наличествует генетическое заболевание. До этого момента я чувствовал в себе определенные странности, но связывал свою неспособность к распознаванию лиц с особенностями своего застенчивого характера и, отчасти, работы. Когда же мой брат, человек нисколько на меня не похожий, гораздо более напористый и общительный, признался в своем «недостатке», эта версия отпала.

Мне кажется, я считал себя совершенно нормальным ребенком, пока мне не исполнилось 12 лет. Тогда я сменил школу, учеников стало гораздо больше, незнакомых лиц, соответственно, тоже, и я как-то растерялся. Но то, что я до поры до времени считал себя обычным, хоть и несколько застенчивым учеником, не должно казаться вам странным. Ведь, например, Джон Дальтон3 узнал о своем заболевании довольно поздно, в 25 лет. Тогда же выяснилось, что дальтонизмом страдает и родной брат Дальтона. Эти двое видели цвета, цветы, и краски совершенно иначе, нежели другие. И им казалось, что именно их видение мира в красках — правильное, а ошибаются все остальные. Вероятно, моя прозопагнозия не казалась мне чем-то из ряда вон выходящим, однако способность остальных людей распознавать лица других стоит считать большей нормой, чем умение отличить красное от зеленого. Если ты с трудом узнаешь собственных одноклассников, тебе стоит признаться, что ты — другой. Но тогда я и не подозревал, что у меня есть проблемы медицинского характера.

Зато теперь многим понятно, почему, например, мне кажутся интересными пациенты с расстройствами кинетического характера4 — у меня нюх на распад кинетической мелодии, я крайне чувствителен к любым нарушениям подобного характера, и иногда я говорю своим коллегам: «Смотрите, у этого человека через два года разовьется болезнь Паркинсона». Я уже вижу его мельчайшие нарушения опорно-двигательного аппарата, которые незаметны глазу других. Мне интересны люди в необычных ситуациях: видящие мир в двух измерениях, страдающие кинетическими заболеваниями или расстройствами цветового восприятия. Для меня такое существование сравнимо с космическим полетом, с жизнью в обстановке нулевой или микрогравитации. Мне интересно, как человеческий организм реагирует на изменения — как внешние, так и внутренние.

Я до сих пор веду прием пациентов: мой офис расположен в 50 метрах от моего дома, так что у меня нет ни малейшей возможности заблудиться. Моя ассистентка Кейт Эдгар, работающая со мной уже 25 лет, прекрасно знает о том, что я не различаю лица. Она предложила мне отличную идею: она прикрепляет именные бирки к одежде пациентов и коллег. Эта система отлично работает, хотя со стороны выглядит несколько странно. Когда ко мне приходят гости, Кейт всегда говорит: «Не стоит спрашивать мистера Сакса, узнает ли он вас в лицо, потому что он обязательно ответит: «Нет». И она всегда советует мне вот что: «Не говорите людям о том, что вы их не узнаете. Лучше сразу признайтесь, что плохо распознаете лица».

Как-то раз я хотел встретиться с коллегой, чтобы обсудить его книгу, которая мне очень понравилась. Оказалось, у него тоже прозопагнозия, так что ситуация возникла довольно странная. Когда Кейт обсуждала с его ассистенткой детали встречи, она сказала: «Есть проблема: доктор Сакс никого не может узнать». На что ассистентка коллеги ответила: «У доктора В. та же проблема». «Вот еще что, — сказала Кейт. — Он может заблудиться и не найти ресторан». — «Доктор В. тоже». В итоге мы все же встретились и поговорили, но я совершенно не представляю, как он выглядит, да и он вряд ли узнает меня в лицо.

Людей, которые общаются со мной близко, включая ту же Кейт, я, как правило, узнаю, хотя бывают, конечно, сбои5. Я могу понять, высокий человек или низкий, толстый или худой, вижу цвет его глаз, различаю выражение лица, улыбку, но не воспринимаю его лицо. Иногда я не узнаю даже себя в зеркале. Я говорю это абсолютно серьезно: здороваюсь с каким-то малознакомым мне человеком, которого вижу в конце коридора, а потом понимаю, что это мое отражение в зеркале. То есть я вижу высокого бородатого человека, и только после того как машу ему рукой, понимаю, что это я сам.

А вот на фотографиях я вообще не могу узнать ни себя, ни своих родственников. Я как-то написал книгу о своем любимом дяде и поместил на суперобложку его фотографию. Когда кузены ее увидели, они написали мне: «Но это же не наш папа!» Оказалось, это совершенно другой мой родственник. Пришлось допечатывать суперобложку. Я никогда не был женат, у меня нет детей, так что у меня нет никаких проблем с их распознаванием. Мои родители давно умерли, и сейчас я не смог бы узнать собственную мать.

Остается только догадываться, от кого из родителей мы с братом унаследовали прозопагнозию. Мама, например, была очень застенчивым человеком, избегала больших компаний, в то время как отец был крайне общительным, и у него было много друзей. Так что, думаю, дело все-таки в маме. Конечно, на сто процентов я не могу ни в чем быть уверенным, но, когда я учился в университете, меня тоже считали застенчивым и рассеянным.

Естественно, я испытывал и испытываю некоторый дискомфорт, когда прохожу мимо хорошо знакомого человека, пожимаю ему руку, а потом оказывается, что мы никогда не были представлены. Мне все время приходится выбирать: либо, на всякий случай, узнавать всех без разбору, либо вообще ни с кем не здороваться. В итоге одни считают меня человеком застенчивым, другие — высокомерным снобом. Чтобы все расставить по местам, я и написал свою последнюю книгу.

Как правило, люди с прозопагнозией вообще не обращаются к врачу. Это расстройство не считалось болезнью, и многие неврологи вообще не знали о его существовании до 2010 года, хотя даже в XIX веке ученые отмечали случаи прозопагнозии, а само расстройство было подробно описано в 1947 году Иоахимом Бодамером. Похожая история случилась, например, с синдромом Туретта, который был известен несколько веков назад, а формально изучен — сравнительно недавно.

Сам я не открыл ни одного нового заболевания. Но мне приходилось слышать термин «синдром Сакса», связанный с музыкальными галлюцинациями, то есть с психопатологической проблемой «музыки в мозгу», звучащей месяцами, а иногда и годами, о которой я написал стостраничное эссе «Музыкофилия». Но, являясь одновременно и ученым, и писателем, я никогда не рассматриваю своих пациентов с точки зрения потенциальных героев для будущей книги: для меня они в первую очередь пациенты. Я даже не считаю их хоть сколько-то интересными: для меня важно, насколько они страдают и чем я могу облегчить их страдания. Позже, а иногда — много позже, я вспоминаю про конкретного пациента и начинаю думать, а не написать ли мне о нем? Передо мной лежит письмо, которое я написал пациентке в 1995 году. Это был очень интересный случай: женщина, практически полностью утратившая зрение, «видела» нотные композиции и детально, в красках, их описывала. Я написал ей, что данный случай представляется мне крайне интересным и, может быть, впоследствии я опишу ее «видения». Это было в сентябре 1995 года; сейчас, в ноябре 2010-го, я подумываю о том, чтобы написать о женщине с «музыкальными глазами». Такой временной промежуток обычен: у меня не было желания переносить истории пациентов на бумагу моментально, мне нужно долго думать о них.

Недавно ко мне обратился слепой пациент с яркими и очень реальными визуальными галлюцинациями. 15% слепых людей испытывают визуальные галлюцинации: когда мозг не получает обычной стимуляции, но остается активным, он визуализирует образы из прошлого и воображаемого настоящего. Если у тебя нет внешнего видения, ты получаешь видение внутреннее. Естественно, это касается людей с приобретенной, а не врожденной слепотой. Галлюцинации подобного рода станут темой для моей следующей книги. А сейчас я принимаю пациентов с мигренями, эпилепсией, опухолями головного мозга или тех, кто перенес инсульт.

При этом в только что вышедшей книге я пишу не только о прозопагнозии, но и о другой своей болезни — раке. Пять лет назад мне поставили диагноз ретинобластома6. После курсов радиологической и лазерной терапии я, как и положено, надеюсь, что опухоль полностью разрушена. Вместе с ней разрушена и сетчатка одного глаза. Но у меня пока есть другой глаз. Мне очень жаль в этом признаваться, но мое самое большое желание — чтобы опухоль не метастазировала. Пока все в порядке — я потерял глаз, но все остальное — при мне.

Книга, судя по всему, была принята довольно тепло. Недавно в The New York Times вышла очень симпатичная заметка по ее поводу, так что я очень надеюсь, что люди прочтут эту книгу. В ней есть истории людей, воспринимающих мир в тройном измерении. Там есть рассказ об уникальной пациентке, рожденной с дивергентным страбизмом: несмотря на многочисленные операции, ее глаза смотрели «в разные стороны», и она до 50 лет воспринимала мир в двух измерениях. А потом вдруг все наладилось. Думаю, после этой истории многие люди, видящие мир сходным образом, поймут, что ничего страшного с ними не происходит, вопреки теории о том, что если ребенок до трех лет не станет видеть мир в трех измерениях, он не увидит его таким никогда. Там же есть история пациента с эпилептическим синдромом, у которого в результате развилась алексия7. Вероятно, и эта информация кому-то окажется полезной. Последние пять лет я живу тройной жизнью: с одной стороны, я — доктор, пытающийся помочь пациентам. С другой, я — пациент, нуждающийся в помощи врача. С третьей, я — писатель. Причем пишу я не только о своих пациентах. Например, я написал книгу о Мексике, очень яркой, красочной стране, которая, по понятным причинам, просто не могла мне не понравиться.

Я никогда не могу предсказать популярность своих книг — просто рассказываю о людях, живущих в условиях, близких к экстремальным. Я преследовал общеобразовательные цели, но поскольку в моих книгах не излагается история болезни как таковой, а говорится о жизни и борьбе конкретных пациентов, эти книги приятны как для чтения, так и для написания. Сейчас, поскольку я наполовину слеп, я пишу книги так: встаю перед доской и вывожу большие буквы, которые сам могу разобрать. «Глаз мозга» я писал год.

Я не боялся, что после выхода моей книги у меня станет меньше новых пациентов, как не боялся и того, что кто-то из старых пациентов предложит мне, для начала, излечиться самому, а уж потом консультировать других. Во‑первых, пациентов у меня много. Во‑вторых, нет ничего страшного в том, чтобы написать о собственных недугах. Доктору и самому полезно побыть пациентом — он больше поймет про больных. Когда у меня диагностировали ретинобластому и я сам стал пациентом, то понял, что процесс лечения идет медленнее, чем мне бы хотелось. И поскольку я сам не могу его контролировать, мне остается надеяться только на то, что мне помогут врачи. Это как с беременностью — вам надо ждать девять месяцев и довериться природе и хорошим докторам. При этом я никогда не ходил к нейропсихологу, но уже 45 лет посещаю одного и того же психиатра. Моя прозопагнозия здесь совершенно ни при чем: у меня иногда случаются приступы немотивированной тревоги, и одолевает бессонница. Обычные вещи.

Примечания

1. Обычно это состояние связывают с повреждением мозга в об­лас­ти правой нижнезатылочной области, но недавние исследования показали, что существует врожденная форма.

2. Прозопагнозия (от древнегреч. πρόσωπον (лицо) и ἀγνωσία (неузнавание) — лишь один из видов агнозии, которая также включает в себя предметную агнозию (больной не узнает предметы), слабость оптических представлений (больной не может представить какой-либо объект и описать его характеристики — форму, цвет, размер и пр.), агнозию глубины (больной не может правильно локализовать объекты в пространстве), одностороннюю пространственную агнозию (у больного выпадает одна из половин пространства, чаще левая), нарушение топографической ориентировки (больной не может ориентироваться в знакомых местах, даже в собственной квартире), простая слуховая агнозия (больной не распознает некоторые звуки — например, бульканье, звон монет или шелест бумаги), анозогнозия (больной не осознает собственные болезни — например, слепоту или паралич) и другие расстройства.

3. Джон Дальтон (1766 -1844), английский химик и естествоиспытатель, автор теории атомного строения вещества, дал имя расстройству зрения — дальтонизму.

4. Пациенты с летаргическим энцефалитом и сопутствующими паркинсонизмом и акинезией (больной не способен к произвольным движениям или не может контролировать их силу и скорость) описаны в книге Оли­ве­ра Сакса «Пробуждения», врач с синдромом Туретта (генетическое заболевание, которое выражается в множественных моторных и голосовых тиках) — в «Антропо­логе на Марсе».

5. Знаменитый приматолог Джейн Гудолл, также страдающая прозопагнозией, зачастую не узнает людей, но с легкостью различает горилл, за которыми наблюдает, поскольку их морды в течение жизни меняются гораздо меньше, чем человеческие лица.

6. Злокачественная опухоль сетчатки.

7. Неспособность читать и вообще распознавать буквы, нередко сочетается с аграфией (неспособностью писать) и афазией (нарушением речи).

Редакция благодарит Стасю Труфанову и Михаила Кравченко за помощь в организации интервью.